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小儿肥厚型心肌病,关于小儿肥厚型心肌病介绍这个很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!

1、 肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大。

2、HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(ISS)和不对称性室间隔肥厚(ASH),临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一。

3、小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病,其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大,以左心受累为主。

4、右室心肌亦可受累,心室肥厚不对称、不均匀,心室腔变小。

5、以左室血液充盈受阻,左室舒张期顺应性下降为基本病态,组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。


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